Code | Beschreibung | Namen der Erkrankungen (Synonyme) | Übersichtsartikel |
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E70 | Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren | Phenylketonurie, Hyperphenylalaninämie, Alkaptonurie, Hypertyrosinämie, Ochronose, Tyrosinämie, Tyrosinose, Albinismus, Chediak-Steinbrinck-Higashi-Syndrom, Cross-McKusick-Breen-Syndrom, Hermansky-Pudlak-Syndrom | – |
E71 | Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels | Ahornsirupkrankheit (Ahornsirup-Krankheit), Hyperleuzin-Isoleuzinämie, Hypervalinämie, Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie, Propionazidämie, Adrenoleukodystrophie (Addison-Schilder-Syndrom), Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase-Mangel | – |
E72 | Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels | De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex, Hartnup-Krankheit, Lowe-Syndrom, Zystinose, Zystinurie, Homozystinurie, Methioninämie, Sulfitoxidasemangel, Zystathioninurie, Argininämie, Argininbernsteinsäure-Krankheit, Hyperammonämie, Zitrullinämie, Glutaminazidurie, Hydroxylysinämie, Hyperlysinämie, Ornithinämie, Hyperhydroxyprolinämie, Hyperprolinämie, Nichtketotische Hyperglyzinämie, Sarkosinämie | – |
E73 | Laktoseintoleranz | Angeborener Laktasemangel, Sekundärer Laktasemangel, Laktasemangel, Laktoseintoleranz | – |
E74 | Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels | Glykogenspeicherkrankheit (Glykogenose), Andersen-Krankheit, Cardiomegalia glycogenica, Cori-Krankheit, Forbes-Krankheit, Fruktosemalabsorption, Hers-Krankheit, Leberphosphorylasemangel, McArdle-Krankheit, Phosphofruktokinase-Mangel, Pompe-Krankheit, Tarui-Krankheit, Von-Gierke-Krankheit, Essentielle Fruktosurie, Fruktose-1,6-diphosphatase-Mangel, Hereditäre Fruktoseintoleranz, Galaktokinasemangel, Glukose-Galaktose-Malabsorption, Saccharasemangel, Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase-Mangel, Pyruvatcarboxylase-Mangel, Pyruvatdehydrogenase-Mangel, Essentielle Pentosurie, Hyperoxalurie (Oxalose, Oxalurie), Renale Glukosurie | – |
E75 | Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung | Gangliosidose, GM1-Gangliosidose, GM2-Gangliosidose, GM3-Gangliosidose, Sandhoff-Krankheit, Tay-Sachs-Krankheit, Sialolipidose, Sphingolipidose, Fabry-Anderson-Krankheit (Morbus Fabry), Farber-Krankheit, Gaucher-Krankheit, Krabbe-Krankheit, Metachromatische Leukodystrophie, Niemann-Pick-Krankheit, Sulfatasemangel, Neuronale Zeroidlipofuszinose (Neuronale Ceroid-Lipofuszinose), Batten-Kufs-Syndrom, Bielschowsky-Dollinger-Syndrom, Spielmeyer-Vogt-Krankheit, Wolman-Krankheit, Zerebrotendinöse Xanthomatose (van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom) | – |
E76 | Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels | Mukopolysaccharidose, Hurler-Scheie-Variante, Pfaundler-Hurler-Krankheit, Scheie-Krankheit, Hunter-Krankheit, Beta-Glukuronidase-Mangel, Maroteaux-Lamy-Krankheit, Morquio-Krankheit, Sanfilippo-Krankheit | Mukopolysaccharidose |
E77 | Störungen des Glykoproteinstoffwechsels | Mukolipidose, Mukolipidose II (I-Zell-Krankheit), Mukolipidose III (Pseudo-Hurler-Polydystrophie), Aspartylglukosaminurie, Fukosidose, Mannosidose, Sialidose (Mukolipidose I) | – |
E 78 | Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien | Reine Hypercholesterinämie, Familiäre Hypercholesterinämie, Hyperbetalipoproteinämie, Hyperlipidämie, Hyperlipoproteinämie, Reine Hypertriglyzeridämie, Endogene Hypertriglyzeridämie, Hyperpräbetalipoproteinämie, Gemischte Hyperlipidämie, Tubo-eruptives Xanthom, Xanthoma tuberosum, Hyperchylomikronämie, Gemischte Hypertriglyzeridämie, Lipoproteinmangel, A-Beta-Lipoproteinämie, High-density-Lipoproteinmangel, Hypoalphalipoproteinämie, Familiäre Hypoalphalipoproteinämie, Hypobetalipoproteinämie, Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel, Tangier-Krankheit | Hypercholesterinämie, Hypertriglyzeridämie, Hyperlipidämie |
E79 | Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels | Hyperurikämie, Lesch-Nyhan-Syndrom, Hereditäre Xanthinurie (Xanthinurie) | – |
E80 | Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels | Hereditäre erythropoetische Porphyrie, Angeborene erythropoetische Porphyrie, Erythropoetische Protoporphyrie, Porphyria cutanea tarda, Hereditäre Koproporphyrie, akut intermittierende Porphyrie, Akatalasämie (Takahara-Syndrom, Akatalasie), Gilbert-Meulengracht-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom, Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom | Porphyrie |
E81 E82 | (nicht vergeben) | – | – |
E83 | Störungen des Mineralstoffwechsels | Menkes-Syndrom, Wilson-Krankheit, Hämochromatose, Acrodermatitis enteropathica, Familiäre Hypophosphatämie, Hypophosphatasie, Mangel an saurer Phosphatase, Vitamin-D-resistente Osteomalazie, Vitamin-D-resistente Rachitis, Hypermagnesiämie, Hypomagnesiämie, Familiäre hypokalziurische Hyperkalziämie, Idiopathische Hyperkalziurie, Hereditäres Zinkmangelsyndrom | - |
E84 | Zystische Fibrose | Zystische Fibrose, Mukoviszidose | – |
E85 | Amyloidose | Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose, Familiäres Mittelmeerfieber, Hereditäre amyloide Nephropathie, Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose, Amyloid-Polyneuropathie, Sekundäre systemische Amyloidose, Lokalisierte Amyloidose | Amyloidose |
E86 | Volumenmangel | Volumenmangel, Dehydratation, Hypovolämie | – |
E87 | Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts | Hyperosmolalität, Hypernatriämie, Hypoosmolalität, Hyponatriämie, Natriummangel, Azidose, Laktat-Azidose, Metabolische Azidose, Respiratorische Azidose, Alkalose, Metabolische Alkalose, Respiratorische Alkalose, Hyperkaliämie, Hypokaliämie, Kaliummangel, Hyperchlorämie, Hypochlorämie | Elektrolytstörung |
E88 | Sonstige Stoffwechselstörungen | Alpha-1-Antitrypsinmangel, Bisalbuminämie, Lipodystrophie, Lipomatose, Lipomatosis dolorosa (Dercum-Krankheit), Benigne symmetrische Lipomatose (Launois-Bensaude-Adenolipomatose), Trimethylaminurie | – |
E89 | Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert | Hypothyreose, Hypoinsulinämie, Hyperglykämie, Hypoparathyreoidismus, Hypopituitarismus, Ovarialinsuffizienz, Testikuläre Unterfunktion, Nebennierenrinden-Unterfunktion, Nebennierenmark-Unterfunktion | – |
E90* | Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten | – | – |