Die orthostatische Dysregulation (altgriechisch ὀρθός orthos, deutsch ‚aufrecht‘ und στάσις stasis, deutsch ‚Stehen, Stand‘) umfasst Störungen des autonomen Nervensystems und des Herz-Kreislauf-Systems, bei denen als Leitsymptom aufrechte Körperpositionen wie Sitzen oder Stehen nur eingeschränkt oder gar nicht toleriert werden. Weitere Begriffe sind Orthostatische Intoleranz oder Orthostase-Syndrom.

Bei der orthostatischen Dysregulation liegt eine Fehlfunktion (Dysregulation) der Orthostase-Reaktion vor. Diese sorgt bei Gesunden dafür, dass das Herz-Kreislauf-System auch in aufrechter Stellung alle Teile des Körpers mit ausreichend Blut versorgt. Durch die Fehlfunktion kommt es zu Schwindel, Herzrasen, Sehstörungen, Übelkeit, Schwäche und Benommenheit, die zum Hinsetzen oder -legen zwingen, wodurch die Beschwerden nachlassen. Bei manchen Erkrankten tritt eine kurzandauernde Bewusstlosigkeit (Synkope) auf.

Manche Ausprägungen sind als Orthostatische Hypotonie oder Posturales (orthostatisches) Tachykardiesyndrom eigenständige Erkrankungen. Eine orthostatische Dysregulation kann auch bei Krankheiten wie Long- und Post-COVID, ME/CFS oder Small-Fiber-Neuropathie auftreten.

Die Symptome der orthostatischen Dysregulation treten nach plötzlichem Lagewechsel auf, insbesondere vom Liegen zum Stehen. Bei längerem Stehen verstärken sich die Symptome.^[1][2]

Folgende Symptome können u. a. bei der orthostatischen Dysregulation auftreten:

• allgemeine Symptome: Innere Unruhe, Schweißausbruch, Blässe, Kältegefühl, Akrozyanose, Übelkeit
• kardiale Symptome: Beklemmungsgefühl, Herzrasen, Palpitation
• neurologische Symptome: Benommenheits- und Leeregefühl im Kopf, Kopfschmerzen, Schwindel, Ohrensausen, Stand- und Gangunsicherheit, verschwommenes Sehen, Augenflimmern, Tunnelblick.^[1][2]

Die Symptome zwingen den Erkrankten zum Hinsetzen oder -legen, worunter die Beschwerden meistens rasch nachlassen. Bei manchen Erkrankten treten Synkope (kurzandauernde Bewusstlosigkeit) auf. Diese Synkope können zu schweren Stürzen oder Unfällen führen.^[1][2]

Bereits aus einer sorgfältigen Anamnese ergeben sich deutliche Hinweise auf die Erkrankung. Ein Schellong-Test oder eine Kipptischuntersuchung sichern die Diagnose. Bei Neigung zu Synkopen sollte zusätzlich ein Langzeit-EKG erfolgen.^[1][2]

Die Formen der orthostatischen Dysregulation, die nach dem Aufrichten mit einem Blutdruckabfall einhergehen, werden üblicherweise als orthostatische Hypotonie bezeichnet.

Die orthostatische Hypotonie tritt überwiegend im höheren Lebensalter auf. Bei circa 25 % der über 65-Jährigen manifestiert sich eine orthostatische Hypotonie.^[1]

Die orthostatische Hypotonie ist definiert als deutlicher Blutdruckabfall innerhalb von drei Minuten nach dem Lagewechsel vom Liegen zum Stehen. Der systolische Blutdruck fällt um mehr als 20 mmHg oder auf einen Wert unter 90 mmHg absolut. Der diastolische Blutdruck fällt um mehr als 10 mmHg. Zusätzlich treten die Symptome der orthostatischen Dysregulation auf.^[1]

• Asympathikotone orthostatische Hypotonie
  Bei der asympathikotonen orthostatischen Hypotonie, auch hypoadrenergene orthostatische Hypotension, sinkt der systolische Blutdruck nach dem Lagewechsel um mehr als 20 mmHg und der diastolische Blutdruck um mehr als 10 mmHg. Die Herzfrequenz bleibt gleich oder ist erniedrigt.^[1][2]
  Ursache ist eine Schädigung des autonomen Nervensystems, die zu einer unzureichenden oder fehlenden Aktivierung des sympathischen Nervensystems führt. Daraus resultiert der Verlust der Vasokonstriktion und des Anstiegs der Herzfrequenz.^[1][2]
  Die asympathikotone orthostatische Hypotonie hat häufig einen chronisch-progredienten, therapeutisch schwer korrigierbaren Verlauf.^[1][2]
• Sympathikotone orthostatische Hypotonie
  Bei der sympathikotonen orthostatischen Hypotonie kommt es nach dem Aufrichten zu einem systolischen und diastolischen Blutdruckabfall um mehr als 20 mmHg und einer Steigerung der Herzfrequenz um mehr als 16 Schläge pro Minute.^[1]
  Ursache ist meist eine zentrale Hypovolämie. Der Körper versucht, das fehlende Blutvolumen durch eine Erhöhung der Herzfrequenz, also durch eine sehr starke Aktivierung des sympathischen Nervensystems auszugleichen.^[1]
• Vasovagale Dysfunktion
  Die vasovagalen Dysfunktion (von lateinisch vas = Gefäß und Nervus vagus) wird auch als neurokardiale Dysfunktion oder neural vermittelte orthostatische Dysfunktion bezeichnet. Diese ist gekennzeichnet durch einen neurokardial reflexartig verursachten Blutdruckabfall mit verlangsamten Herzschlag und dadurch bedingter Minderung der Hirndurchblutung mit Bewusstlosigkeit nach längerem Stehen.^[1][2]

Das posturale Tachykardiesyndrom (POTS) ((lat.) posture = die Körperhaltung betreffend) wird auch als posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom oder orthostatische Intoleranz bezeichnet.^[2]

Das posturale Tachykardiesyndrom ist eine besondere Form der orthostatischen Dysregulation. Beim posturalen Tachykardiesyndrom gibt es im Gegensatz zu den anderen Formen der orthostatischen Dysregulation beim Wechsel in die aufrechte Stellung keinen Blutdruckabfall. Die Blutdruckstabilisierung im Stehen wird beim posturalen Tachykardiesyndrom stärker durch eine kardiale Aktivierung als durch eine Verengung der Blutgefäße in den Beinen geleistet.^[2]

Im Gegensatz zu anderen Formen orthostatischer Dysregulation erkranken am posturalen Tachykardiesyndrom überwiegend jüngere Frauen. Die meisten Erkrankten sind zwischen 15 und 50 Jahre alt, 80 % sind weiblich.^[2] Aussagekräftige Daten zur Häufigkeit der Erkrankung fehlen.^[3] Schätzungen zufolge liegt die Prävalenz zwischen 0,1 und 1 %.^[4] Pschyrembel gibt die Prävalenz des posturalen Tachykardiesyndroms mit circa 0,2 % an, das entspricht etwa 160.000 Erkrankten in Deutschland.^[5]

Das posturale Tachykardiesyndrom ist definiert als:^[6][3]

• Anstieg der Herzschlagfrequenz um mindestens 30 Schläge in der Minute bei Erwachsenen und um mindestens 40 Schläge in der Minute bei Kindern und Jugendlichen innerhalb von 10 Minuten nach dem Aufrichten oder auf mindestens 120 Schläge in der Minute absolut,
• Abwesenheit einer orthostatischen Hypotension (der systolische Blutdruck sinkt um nicht mehr als 20 mm Hg, der diastolische um nicht mehr als 10 mm Hg),
• Symptome orthostatischer Dysregulation, die sich bei aufrechter Körperhaltung verschlechtern und sich im Liegen bessern, über mindestens 3 Monate,
• Abwesenheit anderer Ursachen, die eine Sinustachykardie (Herzrasen) erklären können.

Ein primäres (idiopathisches) posturales Tachykardiesyndrom kann nach einer viralen Infektion mit z. B. dem Epstein-Barr-Virus, Influenzaviren oder SARS-CoV-2 aber auch nach einer bakteriellen Infektion mit z. B. Mycoplasma pneumoniae oder Borrelia burgdorferi auftreten.^[7][8][5] Ein sekundäres posturales Tachykardiesyndrom tritt im Rahmen anderer Erkrankungen auf.^[5]

Das posturale Tachykardiesyndrom ist eine Störung des autonomen Nervensystems. Bei einem Teil der Erkrankten konnte ein Verlust von Nervenendigungen des sympathischen Nervensystems am Herzen (autonome kardiale Denervierung) nachgewiesen werden. Auch wurden erhöhte Noradrenalinwerte bei Noradrenalin-Transportdefekt oder das Auftreten von Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern bei einigen Betroffenen nachgewiesen.^[2][9][10]

Beim posturalen Tachykardiesyndrom ist die periphere Vasokonstriktion insuffizient. Eine Störung des autonomen Nervensystems ist eine systemische Störung, die eine Vielzahl von unterschiedlichen Dysfunktionen auslöst. Diese Dysfunktionen sind ursächlich miteinander verbunden und beeinflussen sich wechselseitig. Das posturale Tachykardiesyndrom hat deshalb mehrere Symptome:

• Eine gestörte Noradrenalinwiederaufnahme führt zu einer Funktionsstörung des sympathischen Nervensystems der unteren Extremitäten.
• Durch eine gestörte Wasser- und Natriumretention durch die Nieren entsteht eine Hypovolämie. Durch das Versacken des Blutes in den unteren Extremitäten beim Stehen (venöses Pooling) erreicht das verringerte zentrale Blutvolumen kritische Werte, die eine massive Baroreflexaktivierung mit entsprechender Tachykardie auslösen.
• Durch eine Veränderung der Druckverhältnisse in den Blutgefäßen der unteren Extremitäten ist die kapilläre Filtration verändert. Dadurch entweicht beim Stehen mehr Flüssigkeit in das umliegende Gewebe, was wiederum die bereits bestehende Hypovolämie weiter verstärkt.
• Im Vergleich mit Gesunden ist bei Menschen mit einer posturalen Tachykardie im Stehen die Durchblutung des Gehirns stark vermindert. Das führt reflexartig zu einer vertieften und schnelleren Atmung (Hyperventilation), die wiederum Ursache für eine Hypokapnie ist.^[2]

Das posturale Tachykardiesyndrom kann gemeinsam mit anderen Erkrankungen auftreten.^[5] Bisher ist unklar, ob es sich dabei um Untergruppen mit eigenständigen Ursachen und Entstehungsmechanismen handelt.^[6] In etwa der Hälfte der Fälle tritt das posturale Tachykardiesyndrom gemeinsam mit einer Small-Fiber-Neuropathie auf.^[11] Weitere häufige Begleiterkrankungen sind unter anderem Migräne, das Ehlers-Danlos-Syndrom, die Myalgische Enzephalomyelitis / das Chronische Fatigue-Syndrom (ME/CFS), das Mastzellaktivierungssyndrom und Fibromyalgie.^[12] Das posturale Tachykardiesyndrom kann außerdem eine Manifestation von Long COVID bzw. des Post-COVID-Syndroms sein.^[13]

Regelmäßig wird fälschlicherweise eine Angststörung diagnostiziert, da sich die Symptome teilweise überschneiden.^[14] Einige Betroffene haben zusätzlich eine inadäquate Sinustachykardie (Herzrasen in Ruhe).^[15] Bei der inadäquaten Sinustachykardie handelt es sich zudem um eine wichtige Differentialdiagnose.^[6] Auch andere Ursachen, die zu orthostatischer Tachykardie führen können, müssen im Rahmen der Diagnostik ausgeschlossen werden. Beispiele dafür sind eine akute Hypovolämie, Anämie, endokrinologische Erkrankungen wie z. B. die Nebennierenrindeninsuffizienz, Dekonditionierung oder Medikamentennebenwirkungen.^[16]

Die Prognose des posturalen Tachykardiesyndroms ist schlecht beschrieben.^[4] In einer Studie gaben 80 % von 40 Erkrankten mindestens 18 Monate nach der initialen Untersuchung eine deutliche Besserung der orthostatischen Beschwerden an.^[2] Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie verweist auf eine Studie mit einer Spontanremissionsrate von 50 % bei jungen Erwachsenen in den ersten drei Jahren.^[17] Einer gemeinsamen Stellungnahme von Fachleuten der National Institutes of Health (NIH) ist hingegen zu entnehmen, dass zwar eine Gruppe der Betroffenen einen deutlichen Rückgang der Symptome verzeichnet, ein Großteil jedoch einen chronischen Verlauf mit wiederkehrenden Zustandsverschlechterungen beschreibt.^[3] Eine Symptomverbesserung unter Behandlungsmaßnahmen wird beobachtet.^[4]

• Shy-Drager-Syndrom

• POTS und andere Dysautonomien e.V. Deutscher Selbsthilfeverein für Betroffene von POTS

1. ↑ ^{a b c d e f g h i j k l} Orthostatische Hypotonie. Medizin-Wissen-Online; abgerufen am 19. August 2016.
2. ↑ ^{a b c d e f g h i j k l m n} Rolf Diehl: Posturales Tachykardiesyndrom. In: Deutsches Ärzteblatt, Jg. 100, Heft 43, Oktober 2003, https://www.aerzteblatt.de/archiv/39018/Posturales-Tachykardiesyndrom-In-Deutschland-bislang-zu-selten-diagnostiziert (abgerufen am 16. Juli 2024).
3. ↑ ^{a b c} Steven Vernino, Kate M. Bourne, Lauren E. Stiles et al.: Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): State of the science and clinical care from a 2019 National Institutes of Health Expert Consensus Meeting - Part 1. In: Autonomic Neuroscience. Band 235, November 2021, ISSN 1566-0702, S. 2, doi:10.1016/j.autneu.2021.102828 (freier Volltext). 
4. ↑ ^{a b c} Satish R. Raj, Artur Fedorowski, Robert S. Sheldon: Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome. In: CMAJ. Band 194, Nr. 10, 14. März 2022, ISSN 0820-3946, S. E378 f., doi:10.1503/cmaj.211373, PMID 35288409 (freier Volltext). 
5. ↑ ^{a b c d} Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS), In: Pschyrembel Online, abgerufen am 16. Juli 2024.
6. ↑ ^{a b c} Satish R. Raj, Artur Fedorowski, Robert S. Sheldon: Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome. In: Canadian Medical Association Journal. Band 194, Nr. 10, 14. März 2022, ISSN 0820-3946, S. E379, doi:10.1503/cmaj.211373, PMID 35288409, PMC 8920526 (freier Volltext). 
7. ↑ Svetlana Blitshteyn, Jonathan H. Whiteson, Benjamin Abramoff et al.: Multi‐disciplinary collaborative consensus guidance statement on the assessment and treatment of autonomic dysfunction in patients with post‐acute sequelae of SARS‐CoV ‐2 infection ( PASC ). In: PM&R. Band 14, Nr. 10, Oktober 2022, ISSN 1934-1482, S. 1272, doi:10.1002/pmrj.12894, PMID 36169154, PMC 9538426 (freier Volltext). 
8. ↑ Steven Vernino, Kate M. Bourne, Lauren E. Stiles et al.: Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): State of the science and clinical care from a 2019 National Institutes of Health Expert Consensus Meeting - Part 1. In: Autonomic Neuroscience. Band 235, November 2021, ISSN 1566-0702, S. 5, doi:10.1016/j.autneu.2021.102828, PMID 34144933, PMC 8455420 (freier Volltext). 
9. ↑ Posturale Tachykardie durch Angststörung? medical-tribune.ch; abgerufen am 20. August 2016.
10. ↑ Robert-Wartenberg-Preis der DGN. Deutsche Gesellschaft für Neurologie; abgerufen am 19. August 2016.
11. ↑ Fiona Fischer, Maike F. Dohrn, Romina Kapfenberger et al.: Neuropathische Schmerzen als Symptom bei autonomen Neuropathien und anderen seltenen Erkrankungen: Kleinfaserneuropathie erkennen, diagnostizieren und behandeln. In: Der Schmerz. Band 38, Nr. 1, Februar 2024, ISSN 0932-433X, S. 36, doi:10.1007/s00482-023-00783-w. 
12. ↑ Satish R. Raj, Artur Fedorowski, Robert S. Sheldon: Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome. In: Canadian Medical Association Journal. Band 194, Nr. 10, 14. März 2022, ISSN 0820-3946, S. E380, doi:10.1503/cmaj.211373, PMID 35288409, PMC 8920526 (freier Volltext). 
13. ↑ National Academies of Sciences, Engineering, and Medicine: Long-Term Health Effects of COVID-19: Disability and Function Following SARS-CoV-2 Infection. National Academies Press, Washington, D.C. 2024, ISBN 978-0-309-71860-8, S. 73, doi:10.17226/27756 (freier Volltext). 
14. ↑ Satish R. Raj, Artur Fedorowski, Robert S. Sheldon: Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome. In: Canadian Medical Association Journal. Band 194, Nr. 10, 14. März 2022, ISSN 0820-3946, S. E380, doi:10.1503/cmaj.211373, PMID 35288409, PMC 8920526 (freier Volltext). 
15. ↑ Steven Vernino, Kate M. Bourne, Lauren E. Stiles et al.: Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): State of the science and clinical care from a 2019 National Institutes of Health Expert Consensus Meeting - Part 1. In: Autonomic Neuroscience. Band 235, November 2021, S. 3, doi:10.1016/j.autneu.2021.102828, PMID 34144933, PMC 8455420 (freier Volltext). 
16. ↑ Satish R. Raj, Artur Fedorowski, Robert S. Sheldon: Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome. In: Canadian Medical Association Journal. Band 194, Nr. 10, 14. März 2022, ISSN 0820-3946, S. E379, doi:10.1503/cmaj.211373, PMID 35288409, PMC 8920526 (freier Volltext). 
17. ↑ S1-Leitlinie Synkopen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF Online (Stand Januar 2020)

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